Dall’inizio della storia di questa malattia la questione del suo nome ha assunto sempre una natura rilevante. Già dagli anni ’60 medici e pazienti ponevano l’accento sulla grossa inaccuratezza della parola “cirrosi” nella definizione del quadro patologico. Tale termine è sempre risultato quantomeno “scomodo” per le giovani pazienti vista la frequente associazione che il termine “cirrosi” ha con la patologia alcolica. D’altra parte anche la definizione clinica risulta inappropriata: infatti, si notava come un elevato numero di pazienti era ben lontano dallo stadio patologico di fibrosi avanzata, riconosciuto come cirrosi. La cosa risultò ben più evidente alla fine degli anni ’80 con l’introduzione nella pratica clinica del dosaggio degli anticorpi anti mitocondrio, test che rendeva più precoce la diagnosi e dall’introduzione, nello stesso periodo, dell’acido ursodesossicolico, farmaco che ha stravolto la storia naturale della malattia. Da quel momento circa 2/3 dei pazienti con diagnosi di PBC ed in terapia con UDCA avrebbero avuto una sopravvivenza simile a quella della popolazione generale e soprattutto non avrebbero sviluppato mai la cirrosi!
Questi dati hanno reso evidente, già cinquanta anni fa, la necessità di cambiare il nome di questa malattia. Tuttavia, nonostante alcuni tentatavi effettuati, il nome cirrosi biliare primitiva ed il suo relativo acronimo PBC, sembravano essere ben radicati nel linguaggio medico comune, rendendoli difficilmente sostituibili.
Nel 2014 nel corso di un corso monotematico proprio sulla PBC svoltosi a Milano, i rappresentanti di alcune associazioni di pazienti provenienti da Regno Unito e Germania chiedevano a gran voce il cambiamento del nome della patologia per eliminare la stigmata e gli svantaggi che la parola cirrosi arrecava ai malati affetti da questa patologia nel corso della loro vita quotidiana.
A partire da quel momento un intenso sforzo prodigato da esperti internazionali ha prodotto i suoi risultati. A novembre 2015 veniva reso ufficiale al mondo scientifico il cambiamento del nome della patologia a “Colangite Biliare Primitiva”, il lieto fine di una battaglia cominciata 60 anni fa.